Il Dott. George Lazaros introduce le nuove linee guida ESC 2025 su miocardite e pericardite, evidenziando quanto esse rappresentino un cambio di paradigma nella gestione delle malattie infiammatorie cardiache. Per la prima volta, la Società Europea di Cardiologia propone una visione unificata delle “Inflammatory MyoPericardial Syndromes” (IMPS), superando la storica separazione tra miocardite e pericardite e introducendo un approccio integrato, multidisciplinare e fortemente personalizzato. La novità concettuale più rilevante è l’introduzione del termine IMPS, che considera miocardite, miopericardite/perimiocardite e pericardite come manifestazioni di uno stesso continuum anatomico ed eziologico. Questa impostazione nasce dalla frequente sovrapposizione clinica tra interessamento miocardico e pericardico e impone una gestione trasversale: il paziente con pericardite deve essere valutato anche per il rischio aritmico e la funzione ventricolare, mentre il paziente con miocardite necessita di una sistematica ricerca di coinvolgimento pericardico. Dal punto di vista organizzativo, ciò implica la creazione di team dedicati e percorsi condivisi. Le linee guida abbandonano l’approccio uniforme per introdurre algoritmi differenziati in base al quadro clinico iniziale: dolore toracico, aritmie, scompenso cardiaco o tamponamento. Un paziente con dolore toracico e sospetta pericardite lieve potrà seguire un iter semplificato, mentre un paziente con instabilità emodinamica o aritmie ventricolari verrà immediatamente indirizzato verso UTIC, imaging avanzato o supporto meccanico. L’obiettivo è ridurre i ritardi diagnostici e l’utilizzo indiscriminato delle risorse, ma l’implementazione richiederà reti “hub and spoke” efficienti, disponibilità rapida di RM cardiaca e percorsi strutturati di trasferimento verso centri con ECMO e cardiochirurgia. Uno degli aspetti più innovativi è il riconoscimento del ruolo della predisposizione genetica e dei meccanismi autoimmuni/autoinfiammatori. Le nuove raccomandazioni suggeriscono test genetici e screening immunologico nei pazienti selezionati, soprattutto in presenza di forme recidivanti, familiarità, manifestazioni extra-cardiache, sospette cardiomiopatie ereditarie, sarcoidosi o malattie sistemiche. La miocardite non viene più considerata semplicemente come conseguenza di infezioni virali, ma anche come possibile manifestazione di cardiomiopatie genetiche o disordini immunomediati. La terapia medica della miocardite è guidata dalla presentazione clinica, dalla gravità e dall’eziologia, con l’obiettivo di controllare i sintomi, prevenire complicanze e supportare la funzione cardiaca. Nei pazienti con concomitante interessamento pericardico, i FANS associati a gastroprotezione possono essere utilizzati per il controllo del dolore, mentre nella miopericardite la colchicina è raccomandata per ridurre il rischio di recidive. In presenza di disfunzione sistolica del ventricolo sinistro o di scompenso cardiaco, il trattamento deve seguire le linee guida ESC per lo scompenso cardiaco. Anche dopo la normalizzazione della funzione ventricolare, la terapia dovrebbe essere mantenuta per almeno 6 mesi al fine di favorire la stabilizzazione del rimodellamento cardiaco. Sul versante aritmico, i beta-bloccanti sono frequentemente impiegati nella fase acuta, soprattutto nei pazienti con elevati livelli di troponina, per controllare i sintomi e ridurre il rischio di aritmie; nei soggetti con tachicardia ventricolare ricorrente sintomatica può essere indicata una terapia antiaritmica specifica. La terapia immunosoppressiva trova indicazione soprattutto nelle forme fulminanti e non infettive, nelle quali i corticosteroidi possono contribuire alla stabilizzazione clinica. Gli steroidi possono inoltre essere considerati nelle miocarditi acute con severa compromissione della funzione ventricolare sinistra refrattaria alla terapia standard dello scompenso. Al contrario, l’impiego routinario di immunosoppressori nelle forme acute con funzione ventricolare preservata non è raccomandato, in assenza di evidenze di beneficio prognostico. Un principio centrale è la restrizione dell’attività fisica fino alla remissione clinica completa. Le linee guida introducono criteri di allarme specifici per identificare precocemente i casi critici. Tra i principali “red flags”: shock cardiogeno, ipotensione severa, aritmie ventricolari maligne, arresto cardiaco rianimato, coinvolgimento multiorgano, febbre persistente e versamento pericardico significativo. La presenza di uno o più segnali richiede un’immediata escalation diagnostico-terapeutica e il possibile trasferimento verso centri avanzati, dotati di dispositivi di supporto meccanico al circolo e personale esperto nell’esecuzione di biopsie endomiocardiche. Il Prof. Massimo Imazio e il Prof. Antonio Brucato ricordano che la terapia medica della pericardite ha come obiettivi il controllo dell’infiammazione, il rapido sollievo sintomatologico e, soprattutto, la prevenzione delle recidive. La terapia di prima linea si basa sull’associazione di aspirina ad alte dosi o FANS con colchicina: i FANS, sempre associati a gastroprotezione, sono impiegati per il controllo del dolore e dell’infiammazione, mentre la colchicina rappresenta il cardine terapeutico per ridurre il rischio di recidive ed è raccomandata in aggiunta alla terapia antinfiammatoria standard.
Nei pazienti sintomatici nonostante piena terapia antinfiammatoria e con frequenza cardiaca a riposo superiore a 75 battiti per minuto, i beta-bloccanti possono essere considerati per migliorare il controllo dei sintomi, soprattutto riducendo la componente adrenergica associata a tachicardia e palpitazioni. I corticosteroidi non devono essere utilizzati come terapia di prima scelta, poiché aumentano il rischio di cronicizzazione e recidive; il loro impiego è riservato ai pazienti con controindicazioni o mancata risposta a FANS e colchicina, oppure quando esista una specifica indicazione clinica come nelle donne gravide, nei pazienti con malattie infiammatorie croniche e insufficienza renale, quelli in terapia anticoagulante orale. In ogni caso, quando necessari, devono essere utilizzati a dosi medio-basse. Nelle forme incessanti o recidivanti refrattarie alla terapia convenzionale, gli antagonisti dell’IL-1, come anakinra, hanno assunto un ruolo centrale: sono raccomandati nei pazienti non responsivi alle terapie di prima linea e ai corticosteroidi, soprattutto in presenza di elevata PCR, per ridurre le recidive e consentire la sospensione degli steroidi. Possono inoltre essere considerati anche indipendentemente dai livelli di PCR se la RM cardiaca documenta la persistenza di infiammazione pericardica. Nei casi particolarmente refrattari, nonostante corticosteroidi e antagonisti dell’IL-1, l’idrossiclorochina può essere presa in considerazione come terapia aggiuntiva per migliorare la sopravvivenza libera da recidive. In una sua recente pubblicazione, il Prof. Imazio ci ricorda che l’aggiunta di anakinra alla triplice terapia dovrebbe essere riservata ai pazienti con fenotipo infiammatorio, riservando l’aggiunta di altri farmaci specifici, disease-modifying, nei fenotipi non infiammatori.
La Dott.ssa Jeanette Shulz-Menger, Co-Chair delle ultime linee guida ESC, ricorda quanto l’imaging multimodale rappresenti il pilastro della diagnosi non invasiva delle sindromi infiammatorie mio-pericardiche (IMPS), consentendo di integrare informazioni funzionali, morfologiche e tissutali per guidare la diagnosi e le decisioni terapeutiche. L’ecocardiografia transtoracica è la metodica di prima linea: nella miocardite permette di valutare funzione ventricolare, spessori parietali e anomalie della cinetica segmentaria, mentre tecniche avanzate come speckle tracking e strain imaging possono evidenziare precocemente il danno miocardico e avere valore prognostico. Nella pericardite, invece, consente l’identificazione del versamento pericardico e delle sue conseguenze emodinamiche, fino al tamponamento o alla fisiologia costrittiva. La risonanza magnetica cardiaca assume un ruolo centrale nella diagnosi delle IMPS, rappresentando il riferimento per la caratterizzazione tissutale miocardica, poiché identifica edema, necrosi e fibrosi mediante mapping T1/T2 e late gadolinium enhancement (LGE). Nella miocardite consente anche di applicare i criteri di Lake Louise, aumentando l’accuratezza diagnostica se eseguita precocemente, cioè entro due settimane dall’esordio sintomatologico. Nella pericardite evidenzia ispessimento, edema e infiammazione pericardica, risultando utile anche nel follow-up. La BEM viene fortemente ridimensionata rispetto ai documenti precedenti. Non è più raccomandata routinariamente, ma riservata ai pazienti con shock cardiogeno, aritmie ventricolari refrattarie, sospetta miocardite gigantocellulare, miocardite eosinofila o sarcoidosi cardiaca. L’approccio diventa quindi basato sul rischio individuale, per evitare procedure invasive inutili nei casi semplici ma garantire una biopsia tempestiva quando il risultato istologico modifica prognosi e trattamento. Le ESC 2025 modificano radicalmente anche la gestione dell’attività sportiva post-miocardite/pericardite. Nei pazienti con IMPS, sia atleti sia non atleti, è raccomandata la sospensione dell’attività fisica per almeno 1 mese, indipendentemente dal livello sportivo. La ripresa dell’esercizio deve essere consentita solo dopo il raggiungimento della remissione clinica completa, adottando comunque un approccio individualizzato che possa modulare i tempi di recupero in base all’evoluzione del quadro clinico. Il tradizionale divieto uniforme di 3-6 mesi viene quindi sostituito da una strategia individualizzata, con rivalutazione clinica dopo circa 4 settimane, imaging, Holter ECG e test da sforzo programmati secondo il profilo di rischio individuale, e graduale ripresa dell’attività fisica solo in assenza di infiammazione residua, aritmie e disfunzione ventricolare. Per gli atleti e i giovani pazienti questo rappresenta un cambiamento sostanziale, con potenziali benefici fisici e psicologici. Tuttavia, la Dott.ssa Silvia Castelletti ribadisce la necessità di un follow-up specialistico rigoroso e multidisciplinare per evitare riprese premature e recidive. In particolare, nei pazienti in remissione, indipendentemente dalla presenza di residuo LGE alla RMN cardiaca, è indicato un follow-up con valutazione clinica, ECG e biomarcatori a 1 mese, dopo 3-6 mesi e a un anno dall’evento acuto. Holter ECG e/o prova da sforzo sono raccomandati a 3-6 mesi, mentre l’imaging non invasivo con ecocardiogramma e RMN cardiaca deve essere eseguito a 1 mese e dopo 3-6 mesi. Nei pazienti con evoluzione verso cardiomiopatia dilatativa o pericardite costrittiva, il follow-up deve essere più stringente ed esteso oltre l’anno dall’evento acuto. I pazienti con miocardite a presentazione complicata e quelli che sviluppano dilatazione e disfunzione ventricolare richiedono un follow-up più ravvicinato e strutturato, data la maggiore probabilità di evoluzione verso esiti avversi. Un’attenzione particolare va riservata anche ai pazienti con esordio aritmico, nei quali la fase acuta è tipicamente caratterizzata da aritmie ventricolari polimorfe legate all’infiammazione attiva, mentre nel follow-up possono emergere tachicardie ventricolari monomorfe sostenute, espressione di rientro su substrato fibrotico residuo. Al di là dei pazienti che si presentano con aritmie ventricolari sintomatiche o blocchi atrio-ventricolari avanzati nel contesto di forme gigantocellulari o sarcoidotiche, nei quali dovrebbe essere preso in considerazione un impianto precoce di ICD, negli altri casi il timing dell’impianto è generalmente prudente, con una finestra di osservazione di circa 3-6 mesi. In tale periodo può essere indicato l’utilizzo di un defibrillatore indossabile (LifeVest) come protezione temporanea. La rivalutazione è cruciale e deve includere funzione ventricolare sinistra, eventuale comparsa di aritmie ventricolari complesse, persistenza di LGE esteso alla RMN cardiaca, episodi sincopali di sospetta origine cardiaca e un possibile substrato genetico. A tal proposito, le aritmie devono essere rivalutate anche con test da sforzo a distanza di circa 6 mesi, poiché lo stress adrenergico legato all’esercizio può “smascherare” aritmie inducibili in vivo. La risonanza magnetica cardiaca ha un ruolo centrale nella stratificazione del rischio: la presenza di esteso late gadolinium enhancement (LGE), soprattutto in sede antero-settale, si associa a un rischio aritmico aumentato. La terapia antiaritmica rimane il caposaldo del trattamento, anche se, in casi selezionati con substrato aritmico localizzato e suscettibile di ablazione, può essere considerata anche l’ablazione transcatetere. Le complicanze principali della miocardite includono recidive infiammatorie, disfunzione sistolica persistente, aritmie ventricolari e morte cardiaca improvvisa, quest’ultima particolarmente temibile. Dati osservazionali emersi durante la pandemia hanno mostrato una bassa incidenza di morte cardiaca improvvisa nei pazienti con miocardite (circa 0,6%) e una sostanziale sovrapposizione di rischio tra atleti e non atleti, suggerendo che il determinante principale non sia il livello sportivo ma l’attività infiammatoria e il substrato residuo. Inoltre, la risoluzione dell’infiammazione attiva alla risonanza si osserva generalmente entro 4-6 settimane dall’evento acuto. Da un punto di vista funzionale, la restrizione dell’attività fisica è indicata solo in presenza di infiammazione attiva; una volta risolta, la sola presenza di LGE non costituisce di per sé una controindicazione assoluta alla ripresa dell’attività, inclusa quella agonistica, purché la valutazione complessiva sia favorevole. L’approccio deve essere rigorosamente personalizzato, considerando tipo di attività, abitudini pregresse e contesto del paziente. In termini pratici, è ragionevole applicare una restrizione uniforme per circa un mese, seguita da una ripresa graduale e individualizzata. La prevenzione delle recidive si basa su più livelli: terapia corretta e ben titolata con adeguato tapering, controllo della risposta infiammatoria e gestione dello stress adrenergico. Il CPET può essere utile per definire le zone di esercizio e guidare un ritorno progressivo allo sport, evitando picchi di frequenza cardiaca potenzialmente proaritmici. L’educazione del paziente deve inoltre includere una progressione graduale dell’attività, con adeguato warm-up e cool-down, evitando condizioni ambientali estreme di caldo o freddo, che possono rappresentare ulteriori trigger.
