La prima sessione dedicata all’ipertensione arteriosa polmonare (PAH), moderata dai Dott. Roncon e Corda, si apre con l’intervento della Dott.ssa Primavera, che evidenzia le principali criticità diagnostiche associate a questa condizione. L’ipertensione polmonare (IP) è una patologia complessa e spesso sottodiagnosticata, con una prevalenza globale stimata intorno all’1%. La definizione emodinamica attuale, secondo le più recenti linee guida, include una pressione arteriosa polmonare media (PAPm) > 20 mmHg e resistenze vascolari polmonari (PVR) > 2 Wood units.
Nonostante la diagnosi precoce sia fondamentale per migliorare l’outcome, essa è frequentemente ritardata a causa della natura aspecifica dei sintomi iniziali (quali dispnea da sforzo), della scarsa consapevolezza clinica e del basso indice di sospetto diagnostico. Il ritardo diagnostico medio è stimato intorno ai 5 anni e si associa a un peggioramento della prognosi e della classe funzionale.
La Dott.ssa Primavera illustra il percorso diagnostico proposto dalle linee guida ESC, strutturato in tre fasi: partendo dal sospetto clinico (basato su anamnesi, ECG, ed ecocardiogramma transtoracico), si procede a una valutazione approfondita e infine alla conferma diagnostica tramite cateterismo cardiaco destro (RHC), che resta il gold standard.
L’approccio diagnostico deve essere necessariamente multiparametrico: accanto alla valutazione clinica, risultano fondamentali strumenti come l’elettrocardiogramma (ricerca di segni indiretti come ipertrofia del ventricolo destro, P polmonare, QTc prolungato), l’ecocardiografia transtoracica, la risonanza magnetica cardiaca e la TC torace. La scintigrafia ventilazione/perfusione è imprescindibile per escludere la forma tromboembolica cronica (CTEPH). Tra i parametri ecocardiografici di rilevanza prognostica, il rapporto TAPSE/PAPs < 0.18 si conferma come indice indipendente di peggior sopravvivenza.
Segue l’intervento della Dott.ssa Mannarini, che approfondisce la classificazione dell’IP sia dal punto di vista emodinamico (forme pre-capillari, post-capillari, combinate e da sforzo) sia clinico, sottolineando l’importanza di un inquadramento fenotipico accurato per una corretta gestione diagnostico-terapeutica.
Il Dott. Prati, nel suo contributo, sottolinea il valore della stratificazione prognostica, fortemente influenzata dalla funzionalità del ventricolo destro. Tra i principali strumenti clinici per il follow-up del paziente vi sono il dosaggio del NT-proBNP, il test del cammino dei sei minuti (6MWT) e l’ecocardiografia transtoracica, che consente di monitorare parametri rilevanti come l’area atriale destra, la velocità del rigurgito tricuspidalico, il rapporto TAPSE/PAPs, la presenza di versamento pericardico e il “D-shape” settale, tutti utili nell’inquadramento dell’interessamento del circolo polmonare.
Viene inoltre ribadita l’importanza del cateterismo cardiaco destro non solo nella diagnosi ma anche nella stratificazione della malattia. In fase avanzata, può verificarsi una riduzione paradossa della PAPm come espressione della compromissione del ventricolo destro, in presenza di elevate resistenze polmonari.
Si guarda al futuro con l’auspicio di disporre di strumenti prognostici sempre più raffinati, in grado di permettere una stratificazione personalizzata del rischio.
La sessione si conclude con la relazione della Dott.ssa Carmina, che affronta le strategie terapeutiche attuali, basate sull’eziologia dell’IP e sul fenotipo clinico del paziente. Le più recenti linee guida ESC/ERS 2024 raccomandano l’introduzione precoce di una duplice terapia (tipicamente con antagonisti del recettore dell’endotelina e stimolatori della guanilato ciclasi o inibitori della PDE5), anche nei pazienti a rischio intermedio-basso.
Tuttavia, l’applicazione di tali raccomandazioni in ambito clinico può essere complessa: i pazienti con PAH sono spesso fragili, affetti da comorbidità significative, e richiedono un’introduzione graduale e personalizzata delle terapie, in un’ottica di sicurezza e tollerabilità.
La seconda parte della sessione, moderata dai Dott. Imbalzano e Sarubbi, è stata dedicata all’approfondimento dei gruppi eziologici meno comuni di ipertensione polmonare.
Ad aprire la discussione è stata la Dott.ssa Scelsi, che ha trattato l’ipertensione polmonare tromboembolica cronica (CTEPH), evidenziandone le caratteristiche cliniche e le principali differenze rispetto all’ipertensione polmonare arteriosa, in particolare sul piano terapeutico. Il trattamento di prima linea per la CTEPH è rappresentato dall’intervento di endoarteriectomia polmonare, procedura potenzialmente risolutiva in circa l’80% dei casi. Tuttavia, tale intervento richiede un’elevata competenza chirurgica ed è eseguibile solo in centri altamente specializzati.
Come valida alternativa, l’Ospedale San Matteo di Pavia ha adottato l’angioplastica polmonare, tecnica ancora in fase di consolidamento ma con prospettive promettenti. A supporto di tale approccio, la relatrice ha presentato i dati dello studio RACE, che evidenziano come un pretrattamento con riociguat possa ridurre il rischio di complicanze post-procedurali. In ambito farmacologico, le opzioni terapeutiche includono riociguat, bosentan e treprostinil.
Successivamente, la Dott.ssa Adorisio ha approfondito l’ipertensione polmonare associata alle cardiopatie congenite, patologia complessa e frequentemente riscontrata in tale popolazione. L’insorgenza dell’ipertensione varia in base alla gravità della cardiopatia sottostante, rendendo essenziale l’analisi del rapporto QP/QS e la valutazione delle resistenze vascolari polmonari per una corretta interpretazione fisiopatologica.
Un attento monitoraggio dell’evoluzione clinica e un tempestivo intervento correttivo, ove indicato, possono prevenire la progressione della malattia. Tuttavia, la relatrice ha sottolineato che l’ipertensione polmonare può manifestarsi anche dopo la correzione chirurgica. In questo contesto, la sindrome di Eisenmenger rappresenta un caso limite, dove il trattamento medico costituisce l’unica strategia terapeutica disponibile. In tali pazienti, il bosentan ha dimostrato miglioramenti significativi nella capacità funzionale, costituendo un’opzione farmacologica utile.
Il Dott. Garascia ha poi illustrato l’ipertensione polmonare secondaria a patologie del cuore sinistro, la forma più comune e l’unica classificabile come post-capillare. Ha sottolineato come la presenza di ipertensione polmonare, indipendentemente dalla frazione di eiezione, rappresenti un fattore prognostico sfavorevole. Non tutte le cardiopatie determinano necessariamente ipertensione polmonare: nelle forme dilatative, come la cardiomiopatia ipocinetica, essa si sviluppa più tardivamente grazie alla dilatazione compensatoria del ventricolo sinistro; al contrario, nei modelli restrittivi, può manifestarsi precocemente e presentare caratteristiche sia pre- che post-capillari. In questi casi, la disfunzione del ventricolo destro può paradossalmente determinare una riduzione delle pressioni polmonari.
Un punto cruciale della presentazione ha riguardato il monitoraggio dell’ipertensione polmonare nei pazienti in valutazione per trapianto cardiaco, poiché la forma irreversibile rappresenta una controindicazione assoluta all’inserimento in lista. In tale ambito, il Dott. Garascia ha illustrato l’esperienza dell’Ospedale Niguarda con l’impiego del dispositivo CardioMEMS, utilizzato in pazienti affetti da scompenso cardiaco avanzato sottoposti a infusioni periodiche di levosimendan. Il monitoraggio emodinamico continuo ha permesso una significativa riduzione delle ospedalizzazioni, una migliore ottimizzazione terapeutica e una più accurata valutazione della candidabilità al trapianto.
La Dott.ssa Castrogiovanni, pneumologa, ha invece trattato l’ipertensione polmonare del gruppo 3, legata a patologie polmonari croniche. I principali meccanismi patogenetici comprendono la vasocostrizione ipossica cronica, il rimodellamento vascolare e la disfunzione endoteliale. Il trattamento si basa principalmente su supporto ventilatorio con ossigenoterapia e CPAP; l’impiego dei farmaci specifici per la PAH, in questo gruppo, ha un ruolo limitato.
Infine, il Dott. Mannoni ha discusso l’ipertensione polmonare associata a malattie reumatologiche, focalizzandosi in particolare sulla sclerodermia, patologia nella quale la complicanza polmonare è frequente e rilevante. Ha concluso sottolineando la natura multifattoriale dell’ipertensione polmonare e l’importanza di una diagnosi precoce, di una stratificazione del rischio accurata e di una terapia personalizzata in base alla classificazione clinica e alla classe funzionale.
L’intervento si è chiuso con una riflessione sul futuro della gestione dell’ipertensione polmonare, sottolineando il potenziale impatto dell’intelligenza artificiale, del monitoraggio emodinamico remoto e, soprattutto, del modello di cura multidisciplinare, come strumenti chiave per migliorare l’outcome dei pazienti.
