La sala gremita e le numerose domande hanno dimostrato il grande interesse per la tematica del prolasso mitralico aritmogeno, al centro del focus che si è tenuto in questo pomeriggio con la moderazione del Dott. Maurizio Anselmi. La prima eccellente presentazione è stata a cura della Dott.ssa Francesca Mantovani, che ha parlato della diagnosi e della stratificazione del rischio del prolasso mitralico aritmogeno. Ha aperto la presentazione parlando della malattia da prolasso mitralico (MPV) come parte di un continuum che va dal deficit fibro-elastico alla malattia di Barlow, situazione in cui entrambi i lembi sono ispessiti e ridondanti. La forma di MPV maligna rappresenta una piccola percentuale all’interno della MPV, indipendente dal grado di insufficienza. Storicamente l’unica caratteristica strutturale correlata al fenotipo maligno era quella dell’ispessimento e della degenerazione fibromatosa dei lembi con cut off di 5 mm. Negli ultimi anni, è stato dimostrato che con una certa frequenza la presenza di disgiunzione mitro-anulare (MAD) si correla al fenotipo aritmico. Una recente metanalisi ha identificato la presenza di MAD in circa il 40% di tutti i pazienti con prolasso. Per quanto riguarda la diagnosi ecocardiografica, è importante effettuare una valutazione dinamica durante il ciclo cardiaco frame by frame per vedere con precisione dove origina il lembo posteriore; in telesistole si assiste al maggiore sviluppo della MAD, che deve essere misurato per vedere la progressione dell’ampiezza nel tempo. Mediante ecocardiogramma trans-esofageo può essere visualizzato tutto l’arco della disgiunzione. La MAD è spesso associata al curling del segmento infero-laterale basale, che presenta una contrazione vigorosa del miocardio con eccessivo perché disancorato dall’anello posteriore. Tale aspetto è stato descritto all’angiografia come “piede di ballerina”. Il “Pickelhaube sign” può essere evidenziato tramite TDI sull’anello mitralico laterale, che dimostra l’aumento delle velocità miocardiche in tale sede. La RM fornisce maggiori informazioni perché ha il pregio di avere descritto il substrato della instabilità aritmica di questi pazienti, ossia la presenza di fibrosi a livello dei muscoli papillari e della parete infero-laterale. A livello elettrocardiografico sono tipiche l’inversione delle onte T o la presenza di onde T bifasiche a livello infero-laterale. All’Holter possono essere registrate aritmie ventricolari complesse, bigeminismo multifocale fino e TVNS. La morfologia tipica è a blocco di branca destra. Per diagnosticare il prolasso valvolare mitralico aritmico sono necessarie tre caratteristiche: il prolasso mitralico con o senza MAD, la presenza di aritmie ventricolari frequenti (almeno 5% nelle 24 h) o complesse e l’assenza di altro substrato aritmico che possa giustificare il quadro. Dal punto di vista fisiopatologico i lembi prolassanti provocano stress a livello dell’apparato valvolare a cui si aggiunge la MAD ed il curling dei segmenti basali. Per riconoscere il paziente ad elevato rischio bisogna mettere insieme la presentazione clinica, il burden aritmico ed i reperti imaging. La dottoressa sottolinea comunque che ci troviamo in una data free zone, ossia non abbiamo studi randomizzati prospettici sull’argomento. Rimane il dubbio se una chirurgia precoce possa ridurre il rischio di aritmie.
A questo punto l’intervento del cardiochirurgo Dott. Pierluigi Stefano, che ripercorre la storia di come è stata messa in relazione la morte cardiaca improvvisa da FV al prolasso mitralico. Il dottore sottolinea l’importanza del substrato fibrotico, causato dalla trazione dei muscoli papillari sulla parete infero-laterale e mostra delle immagini ecocardiografiche incontrovertibili: dopo l’intervento di anulo-valvuloplastica mitralica con la riduzione del tessuto valvolare scompare la MAD e quindi il substrato aritmico.
La sessione è stata particolarmente interessante in quanto ha riconosciuto il prolasso mitrale aritmogenico come un’entità poca conosciuta, con studi di letteratura contraddittori eppur di grande interesse soprattutto perché interessa per lo più pazienti giovani, maggiormente donne. Ci aspettiamo nei prossimi anni grandi sviluppi in questo ambito.
