ANMCO MASTER
RISONANZA MAGNETICA CARDIACA

di Giovanna Di Giannuario
Master sulla risonanza Magnetica cardiaca dalle basi fisiche ai principali quadri clinici patologici. Una full immersion totale organizzata in due sessioni: la prima sessione su basi fisiche e sequenze anatomiche, per poi parlare di sindromi ischemiche, miocarditi e della cardiopatia nello sportivo; la seconda sessione ha affrontato la RMN nei quadri clinici delle cardiomiopatie ipertrofiche, della cardiomiopatia dilatativa e per finire con le ultime due relazioni sulle valvulopatie e le masse cardiache.

Nella sala del Tempio 2 si è tenuto il Master sulla risonanza magnetica cardiaca che ha visto esperti nazionali parlare di Risonanza Magnetica Cardiaca dalle basi fisiche fino ai più importanti quadri patologici cardiovascolari. Nella prima sessione il Prof. Carerj e la Dott.ssa Pedrotti hanno moderato 4 relazioni, dalle basi al quadro clinico della cardiopatia ischemica e dello sportivo. La prima relazione della Dott.ssa Daus ha spiegato in maniera semplice i principi fisici della RMN che si basa sul contenuto di acqua dei nostri tessuti i cui protoni si allineano lungo la direzione del campo magnetico, si usa una radiofrequenza alla stessa frequenza di Larmor. La variazione trasversa che cambia la direzione dei protoni genera elettricità e quindi una immagine. Sono state descritte le principali acquisizioni T1 e T2 pesata. In termini di safety o sicurezza si deve acquisire il consenso del paziente, attenzione in caso di portatori di device e per minori. Massima attenzione nel descrivere eventuali oggetti che entrano nella risonanza come safe o conditional in determinate condizioni, come per i device, usare nei casi di dubbio il sito www.mrisafety.com per verificare la compatibilità. Esistono controindicazioni assolute alla RMN cardiaca come dispositivi unsafe PM o ICD non compatibili, impianti cocleari e clip per aneurismi cerebrali, corpi estranei metallici, stimolatore cerebrale profondo cateteri o instabilità emodinamica del paziente. Le controindicazioni relative alla esecuzione sono: la claustrofobia, la gravidanza 3° trimestre, obesità grave. Il mezzo di contrasto utilizzato nella RMN è il gadolinio, un mezzo extracellulare che accelera il segnale in T1, segnala tessuti patologici, richiede circa 10 minuti dalla somministrazione perché si accumuli nel tessuto. Il gadolinio in forma libera è tossico, e negli esami viene usata la sua forma chelata, possibili reazioni avverse alla sua somministrazione sono cefalea, nausea e vomito. La reazione avversa più grave è la fibrosi nefrogenica sistemica, una complicanza molto rara, che si manifesta con deposito negli organi, reni, encefalo, cute; recenti studi hanno segnalato inoltre anche un possibile accumulo nei nuclei della base soprattutto in pazienti con insufficienza renale cronica severa. La seconda relazione del Dott. Fortuni ha descritto le sequenze base di acquisizione: sequenze morfologiche e le sequenze di caratterizzazione tissutale pre e post mezzo di contrasto. La risonanza magnetica ci permette di valutare se è presente fibrosi o infiammazione tissutale con una modalità “One stop shop imaging modality”, ci permette quindi di acquisire le stesse valutazioni della ecocardiografia e riesce ad eseguire contemporaneamente la caratterizzazione tissutale. Le sequenze minime che vengono acquisite durante un esame di RMN cardiaca sono quelle con pesatura T1 sangue ipointenso balck blood e pesatura T2 sangue iperintenso, nei piani di scansione minimi 4C, 2C,3 C e short. Le sequenze per la funzione sistolica: balanced steady-state free precession SSPF per la valutazione della funzione sistolica dx e sinistra. La caratterizzazione tissutale viene eseguita nelle sequenze STIR (short tau inversion recovery) e con il Myocardial mapping: T1 mapping per fibrosi, e T2 mapping e T2 star per infiammazione e depositi di ferro. Le sequenze con contrasto sono le early per i trombi e le late per la fibrosi e per il volume extracellulare. L’edema nelle sequenze stir appare iperintenso (il grasso appare ipointenso), la valutazione quantitativa può essere eseguita nelle sequenze di T1 mapping, ogni tipo di tessuto ha un t1 specifico che ha valori di normalità intorno al valore di 950 (ogni laboratorio ha i suoi riferimenti). I valori di T1 mapping aumentano in caso di fibrosi tissutale e nelle malattie da accumulo interstiziale quali la amiloidosi, mentre il T1 appare ridotto nelle malattie intracellulare come malattia di Fabry e in caso di depositi di ferro nell’emocromatosi, ma si può evidenziare nelle sequenze T2 star. Il T2 mapping aumenta nell’edema, fornendoci in più rispetto alla sequenza Stir la valutazione quantitativa, con valori di normalità tra 40 e 60 e diagnosi di edema per valori sopra 60. Per calcolare l’ECV (extra cellular volume) è necessario il contrasto, valutare come varia T1 pre e post contrasto tenendo conto dell’ematocrito del paziente; questo valore aumenta nella miocardite, nell’infarto e nelle cardiopatie infiltrative come l’amiloidosi con espansione del volume extracellulare, e permette una valutazione quantitativa, il suo valore normale è inferiore a 0,25. Le sequenze con contrasto early e Late (LGE), vedono se c’è fibrosi o danno extracellulare, in genere non vengono eseguite se vi è insufficienza renale severa con VFG <30 per il rischio di poter sviluppare fibrosi sistemica. In genere nel soggetto sano dopo 10 minuti non deve accumularsi gadolinio, se si accumula vuol dire che c’è fibrosi o danno extracellulare, la localizzazione dell’accumulo dopo 10 minuti identifica dei pattern che possono suggerire la diagnosi eziologica quali: la localizzazione subendocardica nell’ischemia miocardica (nstemi), la localizzazioni transmurale (stemi) ma anche nella sarcoidosi, la localizzazione intramiocardica nelle miocarditi, ma anche in altre patologie. Il Prof. Acquaro ci ha parlato della RMN nella Cardiopatia ischemica, descrivendo come la RMN permette di vedere tutti gli step della cardiopatia ischemica, difetto di perfusione nelle sequenze first pass, le anomalie della cinetica, l’edema e il danno tissutale con LGE da danno ischemico. Inoltre, esistono diversi protocolli di Stress MRI con vasodilatatori quali dipiridamolo e adenosina o inotropi come la dobutamina, la MRI stress si avvicina molto alla FFR dell’emodinamica, ed è superiore alla SPECT. Permette di vedere con LGE anche danni molto piccoli ischemici, subendicardici o transmurali se più estesi ma deve rispettare l’anatomia di distribuzione della vascolarizzazione coronarica. Ci permette di valutare la percentuale di estensione murale della cicatrice e la eventuale possibilità di ripresa post ischemica. Studi sperimentali dimostrano che già dopo pochi minuti nei topi si vede LGE a causa del gonfiore da edema per rigonfiamento della cellula che poi si rompe e va nello spazio extracellulare. Tale fenomeno fa sì che l’infarto miocardico subito appaia tutto bianco, oppure quando il microcircolo è chiuso, appare una area nera all’interno della zona bianca che si chiama MVO ed è un fattore prognostico negativo per MACE, indica una cicatrizzazione più lunga con possibile rottura cuore. L’ematoma intramurale o l’emorragia intramurale causa una cicatrizzazione tardiva con rischio di rottura, non si vede con LGE, ma con t2 o T2 stir o star con un’area nera all’interno dell’edema, è il predittore più forte di MACE durante infarto. Con la risonanza possono essere studiate anche le complicanze peri-infartuali quali la trombosi apicale, la formazione di aneurisma e pseudoaneurisma, o rotture di cuore. La RMN cardiaca è il gold standard per la trombosi apicale, lo pseudo aneurisma è caratterizzato da una porta piccola e una parete virtuale formata solo da pericardio o grasso epicardico, l’aneurisma ha una parete muscolare acinetica, mentre il diverticolo si contrae. La rottura contenuta “impendig” mostra alla RMN un no reflow transmurale, senza soluzione di continuo con due trombi intracavitario e pericardico. LA RMN è poi fondamentale per la diagnosi differenziale nel MINOCA: permette di fare diagnosi di miocarditi, Tako Tzubo (edema apicale transmurale senza LGE), lesione ischemica o infarto subacuto con ricanalizzazione del vaso spontaneo. Il Dott. De Salvo ha illustrato poi la RMN cardiaca nelle Miocarditi e ci ha parlato delle nuove linee guida del 2025 con la classificazione clinica delle miocarditi: da acuta a subacuta cronica, ricorrente e in remissione; la classificazione eziologica: infiammatoria, infettiva et al. Le linee guida sottolineato come la RMN possa essere utilizzata come la biopsia miocardica come uno strumento diagnostico, permettendo di classificare anche il rischio dei pazienti. Le linee guidano ci mostrano anche l’utilità della rMN nelle pericarditi ricorrenti e recidivanti in classe I come per le miocarditi. LaRMN è uno strumento di prima linea per la valutazione anatomica e funzionale, per identificare le aree di edema e infiammazione, sia come strumento diagnostico ma anche per seguire nel tempo la patologia a scopo prognostico. Il relatore ha parlato dei criteri di Lake louis che permettono una classificazione con identificazione eziologica della miocardite, presentando poi i quadri principali di miocardite: autoimmune, da sarcoidosi, miocardite virale linfocitaria acuta, miocardite eosinofila e miocardite a cellule giganti. Nell’ultima relazione il Dott. Bianco ha parlato di RMN nel cuore d’atleta e nel mondo della cardiologica dello sport. Molto spesso il rilascio del certificato di idoneità arriva dopo un work out per dirimere dei dubbi che necessita di eseguire una RMN cardiaca, in un paziente cardiopatico già noto come il ritorno di un paziente allo sport dopo miocardite, o per la valutazione del rischio prognostico in una patologia già nota. È necessario in primis raccogliere informazioni sul tipo di sport, per quante ore e a quale livello di intensità e per quanto tempo viene svolta l’attività lavorativa. Sport di abilità, di potenza, misti o di endurance hanno tipi diversi di carico e quindi generano tipi diversi di adattamento delle camere cardiache, la RMN permette contemporaneamente le valutazioni morfo-funzionali e la caratterizzazione tissutale. Diagnosi differenziale tra cuore di atleta e cardiomiopatia ipertrofica, spesso sono quadri che si minimano oppure a volte si slatentizza un problema miocardico che sarebbe venuto fuori magari nel futuro. Caso clinico: atleta volumi aumentati, EF lievemente ridotta EF 55%. I valori di normalità negli atleti con differenti attività sportive e livelli di training sono diversi. Lieve riduzione di EF e GLS all’aumentare delle ore di esercizio. Esistono inoltre differenze di genere, gli uomini preadattano più delle donne, i neri adattano di più per l’ipertrofia. Se abbiamo dubbi sulla natura dell’ipertrofia alla fine dell’esame si può utilizzare il detraining fermando l’atleta, difficile per l’atleta elite, e poi vedere se si ha una regressione dell’ipertrofia ripetendo l’esame entro 6 mesi. In caso di miocarditi nello sportivo esiste il problema del ritorno all’attività sportiva generalmente di ripetere una RMN da 3 a 6 mesi dopo la diagnosi per vedere se l’infiammazione si è risolta, se non c’è edema e se non ha sintomi; se LGE si è ridotto e se non ci sono aritmie può tornare a fare sport.

Nella seconda sessione del Master si parla di cardiomiopatie, la Dott.ssa Moreo e il Dott. Amodeo hanno sapientemente moderato la sessione. La prima relazione anticipata per problemi tecnici della Dott.ssa Carigi ha parlato delle cardiomiopatie dilatative, descrivendo i principali pattern di distribuzione del late (LGE) nei vari casi di alterazioni genetiche. La RMN permette lo studio della morfologia, la funzione delle camere cardiache e lo studio di edema e di depositi, permettendo la localizzazione della fibrosi che ha diversi pattern. La fibrosi può essere sia interstiziale ma anche sostitutiva. La RMN permette di identificare anche l’eziologia della CMD se: infiammatoria, infettiva, tossica, metabolica, su base farmacologica o da mutazione genetica (geni titina, laminina A/C, filamnina, desmoplakina et al). Molto importante la presenza di LGE anche se esistono forme genetiche con assenza di LGE come la mutazione RBM20 ( studio spagnolo), la letteratura scientifica mostra come la presenza di LGE correla con la prognosi e con il rischio aritmico nei pazienti con cardiomiopatia dilatativa.

Il Dott. Barbati ci ha parlato di Cardiopatia Ipertrofica partendo dai vari tipi fenotipici, ha fatto un escursus sulla classificazione fenotipica di Maron e sulle varie eziologie. Le linee guida sottolineano come nella cardiomiopatia ipertrofica sia importante un approccio multimodale per il sospetto diagnostico, per la valutazione della fibrosi e per la prognosi della patologia. La risonanza magnetica cardiaca svolge un ruolo fondamentale per la analisi morfo funzionale dei volumi e della funzione biventricolare, è essenziale inoltre per valutare e la fibrosi con LGE e quantificare la fibrosi interstiziale con il T1 mapping e lo ECV, inoltre in alcune forme eziologiche il T2 mapping e il T2 star permettono di eseguire una biopsia virtuale. La relazione ha illustrato le principali caratteristiche di alcune forme di Cardiomiopatia ipertrofica, della CMI Sarcomerica in cui la RMN aiuta nella valutazione dell’ostruzione dinamica e dell’impianto dei muscoli papillari e dell’anatomia dell’apparato cordale, dell’amiloidosi, dei suoi 9 tipi in particolare accennando alle forme più frequenti ATTVr, ATTWT e AL, ove la risonanza può identificare gli spessori ma anche la funzione sistolica e il grado di fibrosi misurando LGE e valutando ECV che è un predittore forte di eventi aritmici. Inoltre, la RMN nell’amiloidosi permette di valutare anche il rimodellamento e la fibrosi post trattamento con i nuovi farmaci per il trattamento dell’amiloidosi. Nell’amiloidosi un incremento del 10% di ECV è un forte predittore prognositco di mortalità per cause cardiovascolari. Prognosi Amiloidosi attr ECV >40. Il monitoraggio della terapia nell’amiloidosi AL è molto importante, se il farmaco se bortezomid funziona, la risposta si vede con riduzione dell’ECV e correla con risposta la farmaco e con la riduzione della mortalità. Gli stabilizzatori farmacologici dell’amiloidosi rallentano al malattia e riducono ECV, con impatto sulla prognosi. Ha concluso la sua relazione con un accenno alla malattia di Anderson Fabry e al cuore d’atleta già trattato precedentemente. Il Dott. Campanile ci ha illustrato il ruolo della risonanza magnetica nelle valvulopatie, partendo dalle linee guida che sottolineano il suo ruolo maggiore nelle insufficienze valvolari. In particolare è citata nella flow chart della insufficienza valvolare aortica per la stima delle dimensioni e dell’entità del rigurgito. Esistono molti lavori sul suo ruolo anche nella insufficienza mitralica, sia per la quantificazione che per il rischio aritmogenico legato alla MAD e alla fibrosi del ventricolo sinistro. I vantaggi della RNM cardiaca sono rappresentati dall’uso nelle finestre subottimali, dai piani multipli, dalla possibilità in un unico esame di valutare dimensioni, funzione e flussi valvolari insieme all’anatomia. Il metodo di quantificazione del rigurgito può essere diretto o indiretto con sequenze fase contrast e calcolo di stroke volume. Esistono inoltre delle sequenze 4D flow che permettono di valutare la laminarità e la direzione dei flussi. Le insufficienze aortiche e polmonari possono essere misurate con metodo diretto con le sequenze fase contrast che fanno ottenere delle curve volume /flusso, importante nei pazienti soprattutto con tetralogia di Fallot per la valvulopatia polmonare.

Il Dott. Perrone ci ha parlato di cardiopatie congenite valutate con RMN cardiaca, importante per la valutazione dell’anatomia e della funzione dei ventricoli, per la valutazione dei flussi e degli shunt. Nella bicuspidia aortica permette lo studio dell’anatomia valvolare, della aorta e del flusso in 4Dflow, inoltre si può valutare anche la aorta ascendente. Sono ben visualizzabili anche i ritorni venosi anomali e nella tetralogia di Fallot è fondamentale per le complicanze a livello del tratto di efflusso dx ed ella valvola polmonare. Altre forme meno frequenti come l’arterial switch, la coartazione aortica e la circolazione di fontain possono essere studiate sia in temini anatomici, sia funzionale sia come complicanze a distanza dall’intervento. Sicuramente la RMN ci fa vedere meglio e completa il quadro strumentale, in un paziente cardiopatico congenito che venga già inquadrato dal unto di vista clinico come completamento diagnostico. Ha concluso il Master la Dott.ssa Scatteia parlando di masse cardiache, argomento nel quale la RMN cardiaca diventa un strumento essenziale per la diagnosi eziologica. Il 90% sono masse di eziologia benigna, indirizzano alla diagnosi i dati clinici età, epidemiologia e storia clinica. La RMN permette di valutare la localizzazione, le dimensioni solo se di un certo calibro non per masse piccole come fibroelastomi, le caratteristiche tissutali e di vascolarizzazione che possono indirizzare sull’eziologia. La Dott.ssa ha concluso con una carrellata di casi clinici e masse di diversa eziologia coinvolgendo il pubblico nella diagnosi. Sicuramente la RMN cardiaca rappresenta uno strumento essenziale nella diagnosi delle masse grazie alla sua valutazione multi planare, permettendo la valutazione anche di strutture extra cardiache e essendo in grado di distinguere caratteristiche benigne e maligne, pur rimanendo il gold standard la biopsia miocardica o l’analisi istologica. Il master ha toccato in maniera coinvolgente ed esaustiva tutti i ruoli più importanti della risonanza magnetica cardiaca in ambito cardiovascolare.

Giovanna Di Giannuario
Giovanna Di Giannuario