I lavori del 55° Congresso Nazionale ANMCO sono entrati nel vivo già dal mattino con l’interessante sessione Master sull’Ipertensione Polmonare svoltasi nella Sala delle Conchiglie.
A rompere il ghiaccio è stato il Dottor Garascia con una prima introduzione sull’argomento, durante la quale è stata subito evidenziata l’eterogeneità della patologia, riassumendo le caratteristiche fisiopatologiche di ciascuno dei 5 gruppi in cui può manifestarsi, secondo la classificazione proposta dalle linee guida ESC del 2022.
Per quanto riguarda l’epidemiologia, nel complesso l’ipertensione polmonare affligge l’1% circa della popolazione mondiale, contrariamente a quanto si possa pensare quindi è da considerarsi una patologia tutt’altro che rara. Durante la sessione viene più volte sottolineato quanto sia importante non sottovalutarla e ricercarla attivamente nei pazienti a maggior rischio, in quanto la sua presenza, si associata a un incremento della mortalità. Le forme secondarie a patologia del cuore sinistro (gruppo II) risultano essere le più frequenti, che costituiscono il 40-50% del totale, a seconda dell’area geografica considerata. Al secondo posto si classificano le forme secondarie a patologie polmonari (gruppo III) che rappresentano il 30-40 percento del totale. Le forme di gruppo I e gruppo IV, sono estremamente più rare (4-5% del totale ciascuna). Non è possibile invece stimale la prevalenza delle forme di gruppo V, essendo un gruppo troppo eterogeneo e con pochi dati a disposizione. Nella presentazione del Dottor D’Agostino è stata sottolineata anche l’importanza dell’analisi genetica in quanto, nonostante non sia compresa formalmente negli score di rischio presenti nelle nuove linee guida del 2022, la presenza o meno di mutazioni può influenzare la prognosi di questi pazienti. A questo proposito, è stato fatto l’esempio della mutazione del gene BMPR2, componente della famiglia del TGF-β, presente nel 70-80% delle forme d’ipertensione arteriosa polmonare familiare e del 12% di quelle idiopatiche, che si è dimostrata associata a un incremento della mortalità. Il test genetico va proposto a tutti i pazienti con ipertensione arteriosa polmonare familiare, idiopatiche o indotta da farmaci, per individuare eventuali fattori ipertensione polmonare appartenente al gruppo I, allo scopo d’identificare eventuali fattori predisponenti. Tale indagine andrebbe inoltre estesa ai familiari degli affetti, in cui sia stata identificata una variante nota, in modo da indirizzarli a screening precocie.
Per quanto riguarda i fattori di rischio, è stato sottolineato come sia più corretto in questo contesto parlare di popolazioni di pazienti a rischio. Tra questi sono stati ricordati: i pazienti affetti da sclerosi sistemica, quelli in valutazione per trapianto epatico, nei quali l’ipertensione polmonare severa costituisce una controindicazione assoluta, nei pazienti sintomatici affetti da HIV e da connettivopatie diverse dalla sclerosi sistemica e nei soggetti con pregressa embolia polmonare. Da non dimenticare i pazienti giovani sintomatici per dispnea, che si autolimitano nelle attività quotidiane. Uno studio inglese del 2019 ha infatti evidenziato come in questi soggetti si arrivi alla diagnosi con una media di 2 anni di ritardo, spesso quando la malattia è ormai avanzata.
Si è passati a questo punto all’intervento del Dottor Picariello che ha trattato della diagnosi e la presentazione clinica dell’ipertensione polmonare, sottolineando l’estrema aspecificità della sintomatologia sia nelle fasi iniziali di malattia, sia nelle fasi tardive e l’importanza della cara vecchia semeiotica clinica, che ci permette di identificare i segni riassunti nella slide allegata. Secondo il Dottor Picariello, per la diagnosi occorrono 3 elementi fondamentali: il sospetto clinico che parte dall’esame obiettivo del paziente e da una corretta valutazione dell’ECG, lo studio della fisiopatologia cardio-polmonare tramite esami funzionale e di imaging, primo tra tutti l’ecocardiogramma e infine la conferma diagnostica tramite il cateterismo cardiaco destro, solo nei casi a probabilità
intermedio-alta di malattia o nei pazienti con fattori di rischio per ipertensione polmonare. Il Dottor Picariello sottolinea infatti come sia importante arrivare al cateterismo solo alla fine dell’iter diagnostico, in modo arrivarci avendo già chiaro a che gruppo appartiene l’ipertensione polmonare del paziente. Spesso questo aspetto è complicato dalla presenza di plurime comorbilità concomitanti che possono rendere complesso classificare il paziente all’interno di uno solo dei gruppi, come ha mostrato all’inizio della sessione il Dottor Garascia con il caso clinico presentato. Al termine dell’iter diagnostico è importante anche stratificare la prognosi del paziente, utilizzando gli score proposti dalle ultime linee guida. Si sottolinea infine l’importanza di gestire questi pazienti all’interno di team multidisciplinari e di una diagnosi precocie.
La prima parte del Master si è conclusa con un’interessante intervento del Dottor Vatrano sul cateterismo cardiaco destro, che ha ricordato le 3 indicazioni principali all’esame: candidatura a trapianto cardiaco, valutazione preintervento di plastica tricuspidale e diagnosi di ipertensione polmonare e ci ha ricordato l’importanza dei test di vasoreattività per differenziare le forme d’ipertensione polmonare reversibile da quelle non reversibili.
La seconda parte del Master è stata dedicata alla terapia, sottolineando come al momento solo il gruppo I e il IV abbiano delle terapie specifiche efficaci. La dottoressa Corda che ha aperto questa seconda parte, ha approfondito le varie classi di farmaci a disposizione per il trattamento delle forme di gruppo I, soffermandosi sui meccanismi fisiopatologici e sugli algoritmi terapeutici proposti dalle ultime linee guida ESC per questi pazienti. Per le forme di gruppo II ci si è soffermati sulla necessità di fenotipizzare al meglio i pazienti tramite valutazione della funzione destra e test di vaso reattività. Per il gruppo III non sono al momento disponibili terapie specifiche e le linee guida suggeriscono semplicemente di trattare la patologia di base. Tuttavia sono stati presentati risultati promettenti soprattutto con l’utilizzo di sildenafil, nei soggetti con un fenotipo vascolare, cioè quei soggetti che hanno delle pressioni polmonari severamente aumentate a fronte di una malattia strutturare polmonare non così evidente. Per il gruppo IV il gold standard del trattamento rimane l’endoarterectomia, associata all’utilizzo di farmaci contro il rimodellamento vascolare.
La sessione si è conclusa con la presentazione dei promettenti dati sull’efficacia dei farmaci antiproliferativi, al momento approvati in Italia solo per uso compassionevole. Tali farmaci, dai dati emersi, sembrano essere l’unica classe di farmaci al momento disponibili, in grado di migliorare la sopravvivenza di questi pazienti intervento sul rimodellamento.
