Nella Sala del Parco si è chiusa questa seconda giornata di Lavori con un interessante Forum sulle novità riguardanti l’ipertensione polmonare moderata dal dott. Loris Roncon e dal dott. M.R Di Muro.
Per quanto riguarda la classificazione rimane quella emodinamica. I cut off sono cambiati già da un po’, abbiamo ipertensione polmonare quando la mPAP al cateterismo cardiaco destro è > 20 mmHg.
Il cateterismo rimane fondamentale e non può essere sostituito ad esempio con l’ecocardiografia.
Importante è interpretare comunque i parametri emodinamici nel contesto clinico globale. Pazienti con mPAP 21-24 mmhg e/o PVR 2-3 WU sono classificati come ipertensione polmonare ma al momento non ci sono indicazioni sull’inizio della terapia.
La tipologia di pazienti con IP sono in genere pazienti anziani e con scompenso cardiaco ed in genere vanno trattati proprio come i pazienti con scompenso cardiaco sia a frazione di eiezione ridotta che preservata. Ci deve essere sempre un approccio integrato clinico-emodinamico.
Per una valutazione diagnostica possiamo procedere per step: si parte con il sospetto clinico, si procede con la diagnostica (ecocardioTT, TC, scintigrafia polmonare perfusionale), è comunque il cateterismo cardiaco che dà diagnosi di certezza, ci deve essere poi un comparto multidisciplinare con pneumologi e reumatologi, ma soprattutto bisogna effettuare una rivalutazione continua.
Ci sono forme di ipertensione polmonare che hanno basi genetiche riconosciute. La trasmissione è autosomica dominante e il gene implicato è il BMPR2, se è la variante patogenetica si formano lesioni miointimali con remodeling. Sono stati riscontrati 17 geni tutti riferiti a questa classe di famiglia. La penetranza è molto maggiore nelle donne. La genetica ci può aiutare a classificare la patologia e nella stratificazione familiare. Al momento l’indicazione ai test genetici l’abbiamo nelle forme idiopatiche e nelle forme a carattere familiare.
La genetica ci è utile per classificare quindi e identificare i pazienti ad alto rischio, per lo screening dei familiari e per identificare sottogruppi mirati.
Al momento della diagnosi dobbiamo fare una stratificazione del rischio per definire la severità della malattia e per iniziare la terapia più adeguata. Anche durante il follow-up è importante per verificare il raggiungimento degli obiettivi e per definire il timing del trapianto polmonare. Per stabilire il rischio abbiamo un modello a tre strati: basso, medio ed alto rischio. Il rischio va ristabilito ad ogni follow-up.
Indicatori importanti sono la Classe WHO, il 6 minute walking test e l’NT proBNP.
Tra i farmaci ne abbiamo uno nuovo che non è un vasodilatatore ma agisce sul rimodellamento vascolare.
La strategia comunque in questo tipo di pazienti va individualizzata.
L’ipertensione polmonare è una malattia grave, progressiva e limitante la vita, nonostante la gamma di opzioni terapeutiche attualmente disponibili, le terapie approvate dalla FDA mirano a ripristinare l’equilibrio tra vasodilatatori e vasocostrittori, ridurre il rimodellamento vascolare e migliorare la funzionalità delle cellule endoteliali. Questi trattamenti hanno portato a un aumento dei tassi di sopravvivenza, a un miglioramento della funzione e ad una migliore qualità della vita per i pazienti. Tuttavia, nessuna delle terapie attuali offre una cura per l’ipertensione polmonare che rimane una condizione fatale: vi è continua necessità di opzioni terapeutiche nuove e migliorate.
