La sessione “La sincope nel giovane” si è tenuta sabato mattina con la moderazione del Dott. Mario Chiatto, Direttore Responsabile di “Cardiologia negli Ospedali”, e di Fabrizio Ammirati.
La Dott.ssa Domenica De Laura ha preso la parola per esporre la prima relazione: “Indagini cardiologiche non invasive”.
La sincope è una transitoria perdita di coscienza dovuta ad ipoperfusione cerebrale globale, a rapida insorgenza. Nel giovane l’etiologia più comune è quella riflessa, mentre estremamente rara è quella di origine cardiaca (1,1% dei casi nei soggetti con meno di 40 anni). La sincope riflessa si caratterizza per la presenza in anamnesi di una lunga storia di sincope ricorrente (verificatasi prima dei 40 anni). Di solito si verifica dopo una visione sgradevole, in concomitanza con un episodio di dolore, durante il pasto, in luoghi affollati e/o caldi. Prima dell’episodio si ha un’attivazione autonoma con pallore, sudorazione e/o nausea/vomito. Si può verificare a causa della rotazione della testa o della pressione sul seno carotideo (rasatura, colletti stretti). La sincope da ipotensione ortostatica solitamente si verifica mentre si sta in piedi o dopo essere stati in piedi a lungo, a causa dell’uso di farmaci vasodepressivi-diuretici o per la presenza di neuropatia autonomica o parkinsonismo. Strumenti essenziali per la diagnosi sono: un’accurata anamnesi, l’esame obiettivo, l’elettrocardiogramma, i test di ipotensione ortostatica e gli esami del sangue (emocromo, d-dimero, ecc.). La sincope riflessa si suddivide in vaso-vagale emozionale e vaso-vagale ortostatica. Nelle sincopi di origine incerta il tilt test suggerisce la presenza di una suscettibilità ipotensiva, presente sia nella sincope riflessa che in alcune forme di sincope cardiaca. Una risposta cardioinibitoria positiva al tilt test predice, con alta probabilità, una sincope spontanea asistolica. La presenza invece di una sincope vasodepressiva o mista, o anche una risposta negativa non esclude la presenza di una sincope asistolica spontanea. Il tilt test può essere utile per la diagnosi differenziale con l’epilessia e può avere valore nel distinguere la sincope dalle cadute. Vi è un recente studio sul meccanismo fisiopatologico della sincope non cardiaca, caratterizzata cioè da un fenotipo ipotensivo evidenziato soprattutto nelle sincopi vaso-vagali da ortostatismo che spiega il perché alcuni giovani sani svengano ed altri no. In questi pazienti, spesso giovani, in cui si sospetta un meccanismo ipotensivo occorre eseguire prima del tilt test un monitoraggio ambulatoriale della pressione arteriosa per identificare se vi è ipotensione costituzionale. La sincope situazionale si verifica tipicamente dopo tosse, starnuto, deglutizione, defecazione, minzione, pasto ed esercizio fisico. La manovra di Valsalva può essere presa in considerazione per confermare la tendenza all’ipotensione in concomitanza con le potenziali cause scatenanti (es.: tosse, starnuto, ecc…). La sincope da ipersensibilità seno-carotidea aumenta all’aumentare dell’età. Il massaggio del seno carotideo è raccomandato in tutti quei pazienti con età superiore a 40 anni e sincope con etiologia compatibile con meccanismo riflesso.
Il Dott. Stefano Maffè ha parlato di “Loop recorder: quando e per quanto tempo”.
Le sincopi nei giovani sono un problema molto comune. Secondo alcuni studi sono la causa dell’1% di tutti gli accessi in Pronto Soccorso dei pazienti di giovane età. La sincope è definita come la transitoria perdita di coscienza e del tono posturale, spesso causata da temporaneo ipoafflusso cerebrale caratterizzato da rapida insorgenza, breve durata, spontanea e completa risoluzione. Sebbene la prognosi sia benigna nella maggior parte dei casi, in alcuni sottogruppi è secondaria ad una malattia cardiaca, in questo caso la mortalità può raggiungere il 30% all’anno; di conseguenza è estremamente rilevante identificare questi pazienti. Il Loop Recorder è un metodo innovativo e poco invasivo nell’iter diagnostico dei disturbi del ritmo cardiaco che, oltre a consentire un monitoraggio permanente e di lunga durata, permette di correlare i sintomi con eventuali aritmie. L’evoluzione tecnica del dispositivo negli anni è stata notevole, con una riduzione dell’ingombro, un miglioramento del software e della capacità di lettura del segnale elettrocardiografico. Viste le piccole dimensioni si definiscono ormai dispositivi iniettabili, questo li rende utilizzabili anche nei pazienti pediatrici. Hanno una durata di circa tre anni e con il controllo remoto di cui tutti sono dotati rendono molto facile il lavoro di sorveglianza per il clinico. La valutazione clinica ed un’attenta anamnesi sono sufficienti per stabilire i meccanismi eziologici della sincope nella maggior parte dei pazienti. Vanno esclusi dai sistemi di monitoraggio i pazienti ad alto rischio, dove c’è fin da subito indicazione ad impianto di pacemaker o defibrillatore, per evitare inutili e pericolosi ritardi terapeutici. Vanno invece inclusi tutti i pazienti ad alto rischio di aritmie o di eventi sincopali ricorrenti. L’obiettivo finale del loop recorder è individuare la correlazione tra disturbi elettrocardiografici ed evento sincopale. Secondo le linee guida ESC il loop recorder è indicato nelle fasi precoci di valutazione della sincope di origine incerta, in assenza di criteri che la definiscano come ad alto rischio e con elevata probabilità di recidiva dell’evento entro la durata di vita del dispositivo. Il monitoraggio elettrocardiografico ospedaliero è consigliato nei pazienti ad alto rischio soprattutto aritmico. L’ECG Holter è più utile nella valutazione del cardiopalmo, a meno che gli episodi sincopali non abbiano cadenza quasi giornaliera. Solo nell’1-2% dei casi infatti l’Holter è in grado di fare diagnosi di sincope, nel 15% dei pazienti i sintomi non sono associati all’aritmia. Anche gli event recorder esterni sono più utili per gli episodi di cardiopalmo piuttosto che per le sincopi, poiché richiedono l’attivazione da parte del paziente, lo stesso vale per le app degli smartphone oggi in commercio. I loop recorder esterni hanno un potere diagnostico superiore all’ECG Holter, ma sono utili comunque quando gli eventi sincopali sono molto frequenti; nei casi di sincopi non spiegate è più utile il loop recorder impiantabile. Le linee guida non consigliano l’uso del loop recorder impiantabile solo sulla base della frequenza delle sincopi, ma anche in pazienti ad alto rischio in cui la correlazione causale con la sincope non sia sicura. Vengono inoltre introdotte due nuove categorie, quella dei pz con crisi epilettiche e quella dei pazienti con cadute frequenti non spiegabili (più tipiche in realtà dell’età avanzata). Molto importante è il concetto di alto rischio nel paziente con sincope: alcuni criteri di rischio si basano sul tipo di sincope (se preceduta da dolore toracico o cardiopalmo, se si verifica in posizione supina, ecc…), alcuni sull’anamnesi del paziente (presenza di scompenso cardiaco, disfunzione ventricolare sinistra, cardiopatia ischemica, ecc…) ed altri sulle caratteristiche elettrocardiografiche (alterazioni ischemiche della ripolarizzazione ventricolare, blocchi atrio-ventricolari, tachiaritmie ventricolari, ecc…). Alcuni di questi elementi sono di per sé sufficienti per formulare la diagnosi e quindi per decidere l’approccio terapeutico. Quando gli elementi depongono per un alto rischio ma non chiariscono adeguatamente la dinamica che ha portato alla sincope è indicato l’impianto di loop recorder. Questa indicazione deriva da una serie di trial clinici randomizzati sulla gestione della sincope da causa ignota che sono stati valutati in una metanalisi che ha evidenziato come l’impianto di loop recorder aumenti di 3,6 volte la probabilità di definire la causa dell’evento sincopale. Nelle ultime linee guida ha assunto importanza come strumento diagnostico in categorie di pazienti nuovi, spesso giovani, come quelli con sospetta epilessia o i pazienti con patologie aritmogene e basso rischio di morte improvvisa, in alternativa all’ICD (es. Brugada). Un recente documento di consenso americano sui device nella popolazione pediatrica mostra come i sistemi di monitoraggio permettano una capacità diagnostica del 50% a 2 anni e dell’80% a 4 anni. La durata del monitoraggio corrisponde generalmente alla durata della batteria del device, circa 3 anni. Nel giovane fino al 20% dei pazienti può andare incontro ad erronea diagnosi differenziale tra epilessia e sincope. Lo studio revise ha arruolato 103 pazienti con diagnosi di epilessia e portatori di loop recorder impiantabile. Nel 21% dei casi sono state rilevate bradicardie patologiche ed è stato necessario l’impianto di pacemaker. Dopo l’impianto e la sospensione degli antiepilettici si è verificata la scomparsa dei sintomi nel 60% dei pazienti. D’altra parte le crisi comiziali possono generare la cosiddetta bradicardia ictale. In questo caso loop recorder e poi pacemaker possono correggere il problema. In genere durante una crisi comiziale è presente tachicardia, ma soprattutto in forme epilettiche ad origine nel lobo temporale sinistro, si innesca un ipertono parasimpatico che genera la bradicardia ictale. È un fenomeno raro, spesso non diagnosticato, che però può giustificare la morte improvvisa nelle crisi comiziali che secondo delle casistiche varia dallo 0 al 12% per anno. Le complicanze secondarie all’impianto sono rare, con i nuovi device iniettabili le complicanze si sono ridotte all’1,8-2% e sono principalmente secondarie a erosioni, infezioni ed ematomi.
L’ultimo relatore è la Dott.ssa Maria Letizia Cavarra che ha parlato delle “Indagini non cardiologiche della sincope nel giovane”.
Tra le indagini non cardiologiche per lo studio della sincope: ricordiamo quelle per studiare l’ipotensione ortostatica come l’alzarsi in piedi o il tilt test, i test funzionali autonomici come la manovra di Valsalva, la respirazione profonda o il monitoraggio ambulatoriale della pressione arteriosa nelle 24 ore, la ripresa video degli episodi che può essere ospedaliera o domiciliare ed infine il dosaggio dell’adenosina endogena e di altri biomarker.
Il test più utilizzato per lo studio dell’attività parasimpatica è il monitoraggio della variabilità della frequenza cardiaca in risposta alla manovra di Valsalva o all’assunzione della posizione ortostatica. I test più usati per lo studio dell’attività simpatica comprendono il monitoraggio della risposta della pressione arteriosa all’assunzione dell’ortostatismo, alla manovra di Valsava e ai cambi posturali. Sono indagini importanti per lo studio di episodi sincopali ricorrenti non spiegati e per distinguere le forme riflesse da quelle psicogene. Il Tilt test è uno strumento diagnostico utile e necessario. Aumenta la capacità di valutare la fisiopatologia della perdita di coscienza sincopale. Il suo ruolo è complementare a quello di altri strumenti diagnostici come il loop recorder. La registrazione video domiciliare degli episodi ha una capacità diagnostica molto alta, soprattutto per la diagnosi dell’epilessia.
