La sessione “Forum sull’ipertensione polmonare e comorbilità” viene moderata dai Dott.ri Baldini e Galgano. La Dott.ssa Chiara Minà apre con una domanda su tutte: in quali pazienti affetti da connettivopatia avviare lo screening dell’ipertensione polmonare? Nella sclerosi sistemica (classe I B)! Il Dott. Walter Grosso Marra tratta delle sfide diagnostiche e terapeutiche nei pazienti con ipertensione polmonare e BPCO/interstiziopatia. È fondamentale fenotipizzare il tipo di pneumopatia, in primis tramite l’imaging-TC che rivela pattern strutturali distinti tra enfisema e bronchite cronica. La prevalenza dell’ipertensione polmonare aumenta con l’aumentare della gravità dell’ostruzione. La fibrosi polmonare idiopatica presenta più spesso malattia vascolare grave (10-15%); le connettivopatie (es. sclerosi sistemica, artrite reumatoide) esibiscono un pattern tipicamente pre-capillare; quadri combinati di enfisema e fibrosi conferiscono profili ancora peggiori. Recenti studi clinici hanno aperto nuove frontiere terapeutiche, in particolare con il treprostinil inalatorio nei pazienti con ipertensione polmonare associata a malattie interstiziali. I predittori cardiovascolari di mortalità sono emodinamici (PVR > 5 WU, indice cardiaco < 2.5 l/m/m2), ecocardiografici (disaccoppiamento RV-PA, FAC RV < 28%), RMN (compromissione dello strain ventricolare destro), funzionali (DLCO < 35%). Chi avviare, in sintesi, al cateterismo cardiaco destro? Chi raggiunge indicatori di gravità secondo un profilo clinico (dispnea inspiegata, presincope, rigurgito tricuspidale, terzo tono), morfologico (ingrandimento arteria polmonare/camere di destra), biologico (elevazione peptidi natriuretici), funzionale (bassa DLCO, riserva circolatoria esaurita al CPET). L’approccio terapeutico si basa sulle terapie pneumologiche specifiche e sul trapianto polmonare. Se il paziente non ha una prospettiva terapeutica, bisogna avviare precocemente le cure palliative. La Dott.ssa Angela Rita Colavita affronta un tema composito: cosa fare quando scompenso, fibrillazione atriale e valvulopatie complicano il quadro? Nelle forme di ipertensione polmonare tipo II (associate a patologia del cuore sinistro) il cardine terapeutico è la terapia della patologia sottostante di base, ad es. dello scompenso cardiaco, non esistendo terapie specifiche. È stato introdotto di recente l’utilizzo del sotatercept nello scompenso a FE preservata. La fibrillazione atriale e l’ipertensione polmonare sono molto spesso associate. Per quanto riguarda le valvulopatie (ad es. stenosi aortica) la presenza di ipertensione polmonare è un fattore prognosticamente negativo. La Dott.ssa Claudia Baratto chiude la sessione affrontando il tema del trapianto polmonare: è importante considerarlo sin dalla prima diagnosi nei casi ad alto rischio!
